点头拥抱有可能是病
不细心的家长有时会忽视点头拥抱这样的动作,但是这种动作可能是癫痫的一种亚型——婴儿痉挛症!
婴儿痉挛症,又称West综合征、点头痉挛、全身性肌阵挛发作等,是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征,其主要特征为多种癫痫发作类型、脑电图广泛性慢的(1.5-2.5Hz)棘-慢综合波和精神智能发育迟滞三联征。最常见的发作类型有强直、不典型失神及失张力发作,也可能有肌阵挛、全面强直-阵挛和局灶性发作。通常发作频繁,药物难以控制,总体预后不良。
约有80%的婴儿痉挛症是由明确的颅内病灶导致的,多种疾病都与婴儿痉挛症有关,常见的有脑畸形、结节性硬化症、由于各种原因引起的脑损伤、中枢神经系统感染、缺氧、生后低血糖、代谢障碍、遗传异常(如唐氏综合征)等。其余20%的婴儿痉挛症是隐源性的,这些儿童可能在痉挛出现之前,就已经出现发育迟缓,但没有已知因素导致癫痫发作,影像学观察也没有显示明显的问题。
1.发病年龄在3个月到12个月之间,大多在5个月时发病,70%病例在半岁内发病。在3个月以内发病的很少,1-3岁之间发病的也很少,仅占5%左右。男孩较女孩发病为多。有人认为可达2:1的比例。
2.痉挛的形式大致可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型约占全部患儿的40%,表现为头前屈,颈部及躯干前屈,双上臂向前或向两侧同时举起屈肘,呈点头弯腰状。在某些书籍中称为“行额礼状”、“折刀状”、“屈曲状痉挛”、“虾米状”等。有时伴下肢抬起,屈髋,屈膝。躯干及四肢动作在同一时间内完成。伸展型较少见,约占10%,表现为头后仰,躯干呈伸展位,肢体伸展,像Moro 反射似的动作。混合型也较常见,约占一半以上的病例。颈部、躯干及上肢屈曲,下肢伸展。痉挛常常是对称的,但也有少数病例可表现为不对称,头或眼转向一侧;或是一侧动作较另一侧更突出。有些病例还可见到眼震。发作形式与预后无因果关系,但不对称的发作往往是继发性 West综合征。
治疗
1.激素 目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施,尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发,易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时,应尽早使用激素,但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。
2.抗癫痫药 常用氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠、托吡酯、拉莫三嗪等。但不宜将此类药物与ACTH或皮质激素并用,有产生拮抗的可能性。
3.大剂量维生素B6,维生素B6治疗婴儿痉挛症,开始剂量为每日20-30mg/kg,3天后加到每日40-50mg/kg,有效率大约为11%-15%,复发率13%-67%。
4.生酮饮食疗法。
5. 手术治疗。
预后
本病预后较差,长期随访结果只有5%-12%病例智力及运动发育正常。60%的病例转变为其他类型的难治性癫痫,最常见是Lennox-Gastaut综合征及复杂部分性发作。发病年龄越小者预后越差。4个月以内发病者预后差,8个月以后发病者预后较好,婴儿痉挛总死亡率为5%~30%,多与感染有关。
周口市妇幼保健院(周口市儿童医院)小儿神经内科
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